Cosa è la Poliomielite

  • SINDROME DELLA POLIOMIELITE ANTERIORE ACUTA
    • EZIOLOGIA ED EPIDEMIOLOGIA
    • MANIFESTAZIONI CLINICHE
    • Poliomielite non paralitica o preparalitica
    • Poliomielite paralitica
    • ALTERAZIONI ANATOMO-PATOLOGICHE E CORRELAZIONI CLINICO-PATOLOGICHE
    • TERAPIA
    • PROGNOSI
    • PREVENZIONE
  • Note

SINDROME DELLA POLIOMIELITE ANTERIORE ACUTA

 

 
  • Nel passato questa sindrome veniva sempre provocata dall'infezione da uno dei tre tipi di poliovirus. Malattie non distinguibili clinicamente dalle infezioni da poliovirus possono essere prodotte da altri enterovirus quali i virus Coxsackie del gruppo A e B, e da echovirus. Nelle regioni in cui i programmi di vaccinazione sono stati efficaci, queste virosi attualmente costituiscono le cause più comuni di sindrome poliomielitica anteriore. Le malattie causate da questi virus sono il genere benigne e la paralisi a esse associata è raramente importante. Le epidemie di congiuntivite emorragica (causate da entorovirus 70, una volta frequenti in Asia e in Africa), sono un piccolo numero di casi, associate a paralisi del motoneurone inferiore, che assomigliano alla poliomielite. Comunque, in questo gruppo, la più importante malattia (paralitica) è la poliomielite, per cui si parlerà solo di essa. Nelle regioni dove è diffusa la vaccinazione, la poliomielite ha smesso di essere un flagello, ma i suoi effetti letali e paralitici sono ancora vivi nella memoria. Nella non lontana estate del 1955, quando nel New England ci fu l'ultima epidemia, solo nel Massachusetts furono segnalati 3950 casi di poliomielite acuta, di cui 2775 paralitici. Attualmente negli Stati Uniti la poliomielite paralitica è rara. Tuttavia si sono verificati piccoli focolai tra gruppi religiosi che non si sottopongono alla vaccinazione e in quelle parti del mondo dove non sono stati portati avanti i programmi di vaccinazione. Negli Stati Uniti sono stati segnalati circa 15 casi di poliomielite paralitica ogni anno, suddivisi quasi in parti uguali tra bambini non vaccinali e adulti venuti a contatto con bambini vaccinati. Ovviamente le manifestazioni paralitiche delle precedenti epidemie sono presenti ovunque. In questi ultimi casi, la progressione della debolezza muscolare può manifestarsi molti anni dopo la malattia paralitica acuta (sindrome post-polio). E' quindi necessario esaminare le principali caratteristiche di questa malattia, anche per il motivo che rappresenta uno dei prototipi di infezione virale neurotropa.
 
 

EZIOLOGIA ED EPIDEMIOLOGIA

 

  • Questa malattia è causata da piccoli virus a RNA del gruppo degli enterovirus che fanno parte della famiglia dei picornavirus. Dal punto di vista antigenico ne sono stati individuati tre tipi distinti e l'infezione da parte di uno di essi non protegge dagli altri. Questa malattia è diffusa in tutto il mondo, ma quando scoppiano le epidemie, sono maggiormente colpite, rispetto ad altre, le zone temperate settentrionali dove la situazione sanitaria è migliore. Il picco di incidenza dell'infezione nell'emisfero settentrionale si è verificato nel periodo che va da luglio a settembre. La poliomielite è una malattia altamente infettiva: il principale serbatoio di infezione è il tratto intestinale umano (gli uomini sono gli unici ospiti naturali conosciuti) e la principale via di infezione e quella oro-fecale, cioè dalle mani alla bocca, come avviene per atri patogeni enterici. Il virus si moltiplica nella faringe e nel tratto intestinale e, durante il periodo di incubazione che dura da 1 a 3 settimane, può essere individuato in entrambe queste sedi, quindi penetra attraverso la parete intestinale e viene trasportato dal sangue in tutte le parti del corpo. Solo in una piccola parte dei pazienti infetti viene invaso il sistema nervoso. E stato stimato che il 95-99% dei pazienti infetti è asintomatico o manifesta solamente una malattia non specifica. E proprio quest'ultimo tipo di paziente - il portatore con un'infezione silente - che riveste il ruolo più importante nella diffusione del virus da una persona a un'altra.
 

MANIFESTAZIONI CLINICHE

 

  • Come abbiamo dello sopra, la maggioranza delle infezioni non è accompagnata da sintomi (infezioni inapparenti), oppure può presentare solo lievi sintomi sistemici con faringite o gastroenterite o di tipo influenzale (le cosiddette malattie minori o poliomielite abortive). Questi sintomi lievi della poliomielite corrispondono al periodo della viremia e della disseminazione del virus e in molti casi sono in grado di stimolare una risposta immunitaria efficace, caratteristica responsabile della mancata insorgenza sia della meningite, che della poliomielite. In una percentuale relativamente piccola di pazienti in cui è interessato il sistema nervoso, la malattia si manifesta con diverse gravità, da un lieve attacco di meningite asettica (poliomielite non paralitica o preparalitica) alla forma più grave di paralisi (poliomielite paralitica).
 
 

Poliomielite non paralitica o preparalitica

 

  • I sintomi prodromici di questa forma sono quelli della malattia minore menzionata sopra. In genere i sintomi sono: apatia, cefalea generalizzata non pulsante, febbre dai 38° ai 40° C, rigidità e dolenzia muscolare, mal di gola senza evidenza di infezioni alle alte vie respiratorie, anoressia, nausea e vomito. In alcuni pazienti, solitamente i bambini, questi sintomi possono recedere in diversa misura, per poi dar luogo nuovamente dopo 3 o 4 giorni a cefalea e febbre accompagnate da segni di interessamento nervoso (andamento cosiddetto "a gobba di cammello" o bifasico). Più spesso la seconda fase della malattia si fonde con la prima. La dolenzia muscolare, la tensione dei tendini della "zampa d'oca" (spasmo) e il dolore al collo e alla schiena diventano sempre più intensi; altre manifestazioni di interessamento nervoso sono: irritabilità, irrequietezza e l'instabilità emotiva. La comparsa di questi ultimi sintomi prelude frequentemente alla paralisi. In associazione a questi sintomi si osserva rigidità nucale alla flessione del capo verso il basso, i segni di Kernig e Brudzinski e le caratteristiche liquorali di una meningite asettica. Vi sono da 25 a 500 cellule per mm3, qualche volta anche di più: sono predominanti granulociti neutrofìli nei primi giorni di malattia, ma, successivamente, lo sono i linfociti; le proteine totali sono elevate, raramente però oltre i 150 mg per 100 ml; il contenuto di glucosio e normale. Questi sintomi possono costituire l'intera malattia: in tali casi la febbre e gli altri sintomi sistemici scompaiono nel giro di qualche giorno, mentre i segni di irritazione meningea possono persistere per una o due settimane. In alternativa i sintomi preparalitici possono essere seguiti da quelli paralitici: la paralisi si evidenzia quando la febbre è al culmine o, con la stessa frequenza, quando la febbre sta diminuendo e il quadro clinico generale sembra migliorare
 

Poliomielite paralitica

 

  • La paralisi muscolare può instaurarsi rapidamente, raggiungendo la sua massima gravità nel giro di 48 ore o anche meno, oppure può svilupparsi lentamente o a singhiozzo nell'arco di una settimana o anche più. In genere quando la temperatura rimane normale per 48 ore, la paralisi non progredisce oltre. La distribuzione della paralisi spinale è abbastanza variabile. La paralisi più diffusa si ha nella prima infanzia. Raramente si osserva una paralisi acuta e simmetrica della muscolatura del tronco e degli arti simile a quella della sindrome di Guillain-Barré. Alcuni fattori propri dell'individuo ospite, quali un'eccessiva attività fisica o un'iniezione locale durante il periodo asintomatico dell'infezione sembrano favorire l'instaurarsi della paralisi nella muscolatura esercitata o nell'arto corrispondente all'iniezione. Frequentemente si osservano delle fascicolazioni grossolane man mano che il muscolo si paralizza: in genere esse sono transitorie, ma qualche volta rimangono. I riflessi addominali, cremasterici e osteo-tendinei possono effettivamente essere aumentati nel corso della fase acuta man mano che si aggrava la paralisi della muscolatura addominale e degli arti diminuiscono e scompaiono. Il paziente, frequentemente, lamenta delle parestesie a livello degli arti colpiti, ma non è dimostrabile obiettivamente una perdita di sensibilità. Negli adulti è frequente ritenzione urinaria, anche se non permanente. A 3 settimane dall'inizio della paralisi si può osservare l'atrofia della muscolatura colpita, che invece è permanente. La paralisi che interessa prevalentemente la muscolatura bulbare è comune nei giovani adulti, ma tali pazienti di solito hanno anche interessamento spinale. Qualunque muscolo del cranio può divenire ipostenico, ma i muscoli più frequentemente coinvolti sono quelli della deglutizione a causa dell'interessamento del nucleo ambiguo. Gli altri grossi rischi dell'interessamento bulbare sono i disturbi della respirazione e del controllo vasomotorio: singhiozzo, respiro superficiale e progressivamente rallentato, cianosi, irrequietezza e ansietà (fame d'aria), ipertensione, e da ultimo ipotensione e collasso circolatorio. Quando a questi disturbi si aggiungono paralisi del nervo frenico e della muscolatura intercostale, la sopravvivenza del paziente è minacciata e diventano urgenti l'assistenza respiratoria e le cure intensive. La reazione immunitaria al virus è in grado di arrestare la malattia in qualsiasi stadio (sistemico, meningeo, paralitico). Negli individui in cui la risposta immunitaria e soppressa da neoplasie, da corticosteroidi o da altri farmaci, si può osservare una paralisi motoria lentamente progressiva che si sviluppa in un periodo di alcuni mesi o anni (poliomielite cronica).
 
 

ALTERAZIONI ANATOMO-PATOLOGICHE E CORRELAZIONI CLINICO-PATOLOGICHE

 

 
  • Nei casi mortali di infezione, le lesioni si trovano a livello della corteccia. Le lesioni cerebrali sono confinate al giro precentrale e in genere non sono così gravi da causare dei sintomi. L'impatto principale della malattia è subito dall'ipotalamo, dal talamo, dai nuclei motori del tronco cerebrale e dalla sostanza reticolare circostante, dai nuclei vestibolari e dai nuclei del tetto e del cervelletto. e dai neuroni delle colonne anteriori e intermedie. In queste aree i neuroni vengono distrutti e fagocitati dalla microglia (nuroronofagia). La reazione leucocitaria è presente solo per pochi giorni. ma le cellule mononucleari e la microglia persistono per vari mesi sottoforma di accumuli pervasali. La risposta infiammatoria iniziale, può essere talvolta, così intensa da evocare piccoli focolai di necrosi tessutale ed emorragie petecchiali. Le alterazioni istopatologiche e i loro rapporti con la sintomatologia clinica sono stati attentamente studiati da Bodian, sia nelle scimmie che negli uomini. La prima alterazione visibile consiste in una cromatolisi centrale delle cellule nervose, associate ad una reazione infiammatoria. Entrambe queste alterazioni sono accompagnate dalla moltiplicazione del virus all'interno del sistema nervoso centrale ed entrambe precedono di uno o più giorni l'esordio della paralisi. I motoneuroni infettati continuano nella loro funzione fino a quando non è raggiunto un stadio di grave cromatolisi. Inoltre, se il danno cellulare si è limitato solo alla stadio della cromatolisi centrale, ci si può attendere un completo ripristino morfologico. Le cellule possono andare incontro sia ad una rapida distruzione nei primi giorni di malattia, oppure riacquistare una normalità morfologica, processo questo che richiede un mese di tempo o più. Dopo questo periodo è possibile dimostrare che il grado di paralisi e di atrofia è strettamente correlato col numero dei motoneuroni distrutti: nei casi in cui gli arti rimangono atrofici e paralizzati, si trova che nei corrispondenti segmenti midollari e sopravvissuto meno del 10% dei neuroni. Le lesioni a livello dei nuclei motori del tronco possono essere associata alla paralisi dei muscoli corrispondenti, ma solo se sono abbastanza gravi. Nei casi mortali è facile osservare delle lesioni in tutti i nuclei del tronco cerebrale (tranne che in quelli della base del ponte e dell'oliva inferiore): raramente però si osservano dei sintomi paralitici nei muscoli corrispondenti, tranne che in quelli della faccia, della laringe e della faringe. Questo tatto testimonia l'ampio margine di sicurezza a livello dei nuclei oculomotori di quelli motori del trigemino e di quelli dell'ipoglosso. I disturbi della deglutizione, della respirazione e dei controllo vasomotorio sono correlati a lesioni a livello della sostanza reticolare bulbare, compresa la regione del nucleo ambiguo. La paralisi atrofica e areflessica della muscolatura del tronco e degli arti dipende, evidentemente, dalla distruzione dei neuroni dei segmenti corrispondenti nelle corna anteriori e intermedie della sostanza grigia del midollo spinale. Nella poliomielite non si osservano quasi mai dei disturbi della sensibilità, sebbene frequentemente vi siano delle lesioni a chiazze nelle corna posteriori. La rigidità, il dolore alla nuca e alla schiena sono generalmente attribuiti alla "irritazione meningea": probabilmente essi sono dovuti alla modesta presenza di essudato infiammatoria a livello meningeo e generalmente alle lievi lesioni a livello dei gangli delle radici posteriori e delle corna posteriori. Probabilmente queste lesioni sono responsabili del dolore muscolare e delle parestesie nelle legioni che successivamente andranno incontro a paralisi. Le alterazioni delle funzioni autonomiche sono probabilmente dovute a lesioni delle vie vegetative nella sostanza reticolare del tronco cerebrale e nelle cellule delle corna laterali del midollo spinale. E' interessante notare che i poliovirus sono stati facilmente isolati nel tessuto nervoso nei casi mortali, mentre invece raramente vengono isolati nel liquor nel corso clinico della malattia. Ciò è il contrario di quanto succede con le infezioni da Coxsackie e da echo picornavirus, che invece vengono frequentemente isolati nel liquor durante la malattia neurologica.
 
 

TERAPIA

 

  • I pazienti nei quali si sospetti una poliomielite acuta dovrebbero essere tenuti a letto e ospedalizzali, se compaiono i segni di interessamento del sistema nervoso, è necessario tenere sotto controllo con attenzione la deglutizione, le funzioni vitali, il polso e la pressione del sangue per anticipare eventuali duplicazioni respiratorie e circolatorie. Se i segni neurologici si limitano all'irritazione meningea e al dolore muscolare, e sufficiente somministrare aspirina o altri analgesici blandi e applicare degli impacchi caldi per dare sollievo. Se si instaura la paralisi alla muscolatura degli arti. bisogna usare delle tavolette per i piedi, delle stecche per le mani e per le braccia, dei rulli per le ginocchia e per i trocanteri al fine di prevenire la caduta del piede e altre deformazioni. La frequente mobilizzazione passiva evita le contratture e l'anchilosi. L'insufficienza respiratoria è dovuta alla paralisi dei muscoli intercostali e diaframmatici o alla depressione del centro del respiro nel tronco cerebrale. In entrambi i casi e necessario usare un respiratore meccanico, preferibilmente a pressione positiva, e anche una tracheotomia. Il trattamento delle complicazioni polmonari e circolatorie, non differisce da quello attuato con altre malattie neurologiche, come la miastenia grave o la polineneuropatia acuta ascendente, ed è meglio effettuato nelle unitaà specializzate per il trattamento intensivo dell'insufficienza respiratoria.
 
 

PROGNOSI

 

  • Il tasso totale di mortalità della poliomielite acuta paralitica è tra il 5 e il 10%, più alto negli adulti più vecchi e in aumento con l'avanzare degli anni, nei bambini molto piccoli e nei neonati. Se il paziente sopravvive alla fase acuta, la paralisi respiratoria e della deglutizione in genere regrediscono completamente; solo in una piccola frazione di questi pazienti e necessaria un'assistenza respiratoria cronica. Inoltre molti pazienti hanno un recupero motorio totale e la maggior parte ha un certo grado di miglioramento. Il recupero della forza muscolare avviene in gran parte nei primi 3 o 4 mesi ed è il risultato del ritorno alla normalità morfologica dei neuroni parzialmente danneggiati. Può avere qualche importanza anche l'emissione di branche collaterali da parte degli assoni dei motoneuroni sani con reinnervazione delle fibre muscolari delle unità motorie denervate. Un lento recupero di modesta entità può aversi ancora per un anno o più per l'ipertrofia della muscolatura non danneggiata.
 
 

PREVENZIONE

 

  • Evidentemente essa costituisce l'aspetto più importante del trattamento ed è uno dei contributi più rilevanti della medicina moderna. La coltura dei poliovirus su tessuti embrionali umani e su cellule di rene di scimmia ha reso possibile la preparazione di vaccini che offrono un'efficacia e duratura immunità- Il primo di questi fu il vaccino iniettabile Salk, contenente ceppi virulenti dei tre sierotipi virali inattivati con la formalina. Esso è stato sostituito dal vaccino Sabin, che è formato da virus vivi attenuati, somministrati oralmente in due dosi a distanza di 8 settimane, a 1 anno e prima di iniziare la scuola sono necessarie delle dosi di richiamo. A partire dal 1965 l'incidenza annuale di poliomielite è stata inferiore allo 0,01 per 100.000 (rispetto all'incidenza annuale di 24 casi su 100.000 tra il 1951 e il 1955). La poliomielite molto raramente può manifestarsi dopo la vaccinazione (0,02-0,04 casi per un milione di dosi). Una parte significativa della popolazione, nelle regioni con bassi livelli sanitari pubblici, non è stata immunizzata. Si può supporre che, se aumenta la quota non immunizzata, si potrebbe di nuovo verificare un'epidemia di poliomielite
 
 

Note

  * Tratto da "Principi di Neurologia" cap. Infezioni virali del sistema nervoso - Victor - Adams - Ed. Mc Graw-Hill
Fonte: www.postpolio.it